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L'estensione temporale di esordio della sindrome è attualmente compresa tra gli 8 e i 72 anni. I sintomi della sindrome di Susac variano notevolmente da paziente a paziente, ma si osserva un prevalente coinvolgimento dell' encefalodella retina e della coclea. malattie autoimmuni vascolari

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La triade di manifestazioni cliniche a carico di encefalo, retina e coclea, è considerata caratteristica della sindrome; tuttavia esistono numerosi pazienti affetti dalla malattia che non presentano il coinvolgimento di tutte le componenti della triade. I sintomi della malattia non si sviluppano necessariamente tutti nello stesso momento, malattie autoimmuni vascolari possono manifestarsi anche a distanza di alcuni anni l'uno dall'altro. I sintomi della sindrome di Susac sono estremamente variabile e anche simili a quelli di malattie come sclerosi multiplaADEMencefalopatiameningitelupus malattie autoimmuni vascolari vasculite del SNC.

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Per questo motivo, e perché rara o poco nota, la sindrome viene malattie autoimmuni vascolari non riconosciuta e la diagnosi viene effettuata in maniera errata. Molti pazienti a cui è stata data una diagnosi di Sindrome di Susac, hanno ricevuto in precedenza una diagnosi di sclerosi multipla atipica.

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La diagnosi differenziale della sindrome di Susac comprende le malattie demielinizzanti infiammatorie del SNC sclerosi multiplaencefalite disseminata acuta, neuromielite ottica o malattia di Devicaltre malattie del SNC malattia di Menièreinfezioni, tumori maligni, disturbi psicotici, malattie cerebrovascolari, occlusione di branca dell'arteria retinica e malattie autoimmuni encefalite limbica, sindromi di Cogan, Churg-Strauss malattie autoimmuni vascolari Sjögren, malattia di Eales, malattia autoimmune dell'orecchio interno, poliarterite nodosa, granulomatosi di Wegener, lupus sistemico eritematoso, sindrome da antifosfolipidi, malattia di Behçet, malattie autoimmuni reumatologiche.

L'eziopatogenesi della Sindrome di Malattie autoimmuni vascolari resta per lo più sconosciuta e mancano studi sistematici e controllati in grado di definire strategie terapeutiche che comportino un miglioramento certo.

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Il trattamento generalmente consigliato è basato su strategie empiriche costruite sull'osservazione diretta della risposta del paziente e sullo studio retrospettivo dei pochi casi riportati in letteratura. Il trattamento prevede una terapia tempestiva ed aggressiva di tipo malattie autoimmuni vascolari con una combinazione di alcuni tra:.

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